اطلاعات عمومی
بیماری لوسمی لنفوبلاستیک حاد (ALL) چیست؟
لوسمی لنفوبلاستیک حاد (ALL) نوعی سرطان خون است که رشد سریع دارد و لنفوسیت‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهد. لنفوسیت‌ها سلول‌های سفید خونی هستند که با بیماری مبارزه می‌کنند.
در ALL، مغز استخوان بیش از حد لنفوسیت‌های نابالغ به نام لنفوبلاست را تولید می‌کند. لنفوبلاست‌ها فضای سایر سلول‌های خونی را اشغال می‌کنند و باعث می‌شوند که خون عملکرد طبیعی خود را از دست بدهد. لوسمی حاد سریع‌تر از لوسمی مزمن رشد می‌کند.
ALL اغلب بر سلول‌های B یا سلول‌های T تأثیر می‌گذارد. برای تشخیص ALL، باید حداقل 20 درصد لنفوبلاست در مغز استخوان وجود داشته باشد. این بدان معنی است که حداقل 2 سلول از هر 10 سلول مغز استخوان لنفوبلاست است. در بعضی از موارد خاص، تشخیص ALL با کمتر از 20 درصد لنفوبلاست نیز ممکن است. ALL را می‌توان در مغز استخوان، خون و اندام‌هایی مانند بیضه‌ها یا سیستم عصبی مرکزی (CNS) یافت.
هنگامی که لوسمی پس از یک دورهٔ بهبودی، دوباره باز می‌گردد، به آن عود می‌گویند. هدف درمان دستیابی مجدد به بهبودی است. عود واقعه‌ای بسیار جدی است؛ بنابراین، در مورد پیش آگهی آن سؤال کنید. کسانی که عود سرطان را تجربه می‌کنند، در گروه پرخطر قرار می‌گیرند. همچنین، بیماری می‌تواند در مغز استخوان و خارج از مغز استخوان یا خون، مانند مغز یا بیضه‌ها عود کند. در برخی از موارد ترکیبی از هر دو رخ می‌دهد. به‌طور کلی، کسانی که بعد از گذشت حداقل 3 سال از شروع درمان، دچار عود می‌شوند، بهترین پیش آگهی را دارند.
لوسمی لنفوبلاستیک حاد شایع‌ترین نوع سرطان در کودکان است و نتایج حاصل از درمان نشان داده که کودکان شانس بالایی برای بهبودی دارند. لوسمی لنفوبلاستیک حاد در بزرگسالان نیز رخ می‌دهد.
انواع ALL
ALL انواع مختلفی دارد که براساس جهش‌های ژنی سلول‌ها طبقه‌‌بندی و درمان می‌شوند. آزمایش‌های ژنتیک برای شناسایی نوع ALL بسیار مهم است.
2 نوع ALL وجود دارد:
لوسمی لنفوبلاستیک حاد سلول‌های B یا B-ALL
B-ALL در لنفوسیت‌های B شروع می‌شود. B-ALL شایع‌تر از T-ALL است. لوسمی لنفوبلاستیک حاد سلول‌های B بالغ (که به آن لوسمی بورکیت نیز گفته می‌شود)، نوع نادری است که اساساً مشابه لنفوم بورکیت (نوعی لنفوم غیر هوچکین) است، اما درمان آن متفاوت از B-ALL است.
لوسمی لنفوبلاستیک حاد سلول‌های T یا T-ALL
T-ALL در لنفوسیت‌های T شروع می‌شود. T-ALL می‌تواند باعث بزرگی تیموس شود. تیموس یک ارگان کوچک است که جلوی نای قرار دارد که بزرگی تیموس می‌تواند منجر به مشکلات تنفسی شود.
علائم و نشانه‌ها
علائم و نشانه‌های لوسمی لنفوبلاستیک حاد ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- خون‌ریزی لثه
- درد استخوان
- تب
- عفونت‌های مکرر
- خون‌ریزی‌های مکرر یا شدید از بینی
- تورم غدد لنفاوی در داخل و اطراف گردن، زیر بغل، شکم یا کشاله ران
- پوست رنگ پریده
- تنگی نفس
- ضعف، خستگی یا کاهش کلی انرژی
عوامل مؤثر در ابتلا
- سابقهٔ قبلی ابتلا به سایر انواع سرطان‌ها
- این بیماری در کودکان کمتر از 5 سال و بزرگسالان بالای 50 سال شایع‌تر است.
- تماس با اشعه و ترکیبات شیمیایی
- ویروس‌های تضعیف‌کنندهٔ سیستم ایمنی
- سابقهٔ بیماری‌های ژنتیکی مثل سندروم داون
علائم هشدار
در صورت مشاهدهٔ هرگونه علائم و نشانه‌های مداومی که شما را نگران می‌کند، به پزشک مراجعه کنید؛ زیرا بسیاری از علائم و نشانه‌های لوسمی لنفوسیتی حاد شبیه آنفولانزا هستند. با این حال، علائم و نشانه‌های آنفولانزا در نهایت بهبود می‌یابند. اگر علائم و نشانه‌ها آن‌طور که انتظار می‌رود بهبود نیافتند، به پزشک خود اطلاع دهید.
تشخیص
نوع درمان براساس نتایج آزمایش مشخص خواهد شد. بنابراین آگاهی داشتن از این آزمایش‌ها مسئله‌ای مهم است.
نتایج حاصل از آزمایش‌های خون و بافت، مداخلات تصویربرداری و بیوپسی، برنامهٔ درمانی را تعیین می‌کند.
بررسی‌های بالینی
پزشک از شما دربارۀ سابقۀ خانوادگی اختلالات خونی، داروهایی که مصرف می‌کنید و مصرف الکل یا دخانیات سؤال خواهد کرد. پزشک همچنین موارد زیر را در معاینهٔ بالینی بررسی می‌کند:
- دمای بدن، فشارخون و ضربان قلب
- وزن
- بررسی غدد لنفاوی در گردن، زیر بغل و کشالهٔ ران
- گوش دادن به صدای قلب و ریه‌ها
بررسی‌های آزمایشگاهی
آزمایش شمارش کامل خون (CBC)
این آزمایش تعداد گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت خون را تعیین می‌کند. گلبول‌های قرمز خون، اکسیژن را حمل و به سراسر بدن منتقل می‌کنند. گلبول‌های سفید با عفونت مبارزه می‌کنند و پلاکت‌ها خون‌ریزی را کنترل می‌کنند.
آزمایش‌های بیوشیمی خون
آزمایش‌های بیوشیمی خون موارد مختلفی را در خون اندازه‌گیری می‌کنند. کبد، استخوان و سایر اندام‌ها مواد شیمیایی مختلفی در خون آزاد می‌کنند که این آزمایش سطوح این مواد را اندازه می‌گیرد.
تست‌های عملکرد کبد
تست‌های عملکرد کبد (LFTs) با اندازه‌گیری برخی مواد شیمیایی موجود در خون، سلامت کبد را بررسی می‌کنند. سطوح خیلی بالا یا پایین این مواد نشان دهندهٔ اختلال در عملکرد کبد یا مسدود شدن مجاری صفراوی است.
آزمایش‌های انعقادی خون
بدن انسان از طریق لخته کردن خون، خون‌ریزی را متوقف می‌کند. خون ابتدا به فرم ژل مانند تبدیل می‌شود و سپس یک تودهٔ جامد به نام لخته خون را تشکیل می‌دهد. لخته شدن یک فرایند و مجموعه‌ای از رویدادهاست. وجود پروتئین‌هایی به نام فاکتورهای انعقادی برای لخته شدن خون لازم است. این تست‌ها به‌عنوان پانل انعقادی یا پانل انعقاد منتشر داخل عروقی (DIC) شناخته می‌شوند.
پانل انعقادی شامل موارد زیر است:
آزمایش زمان پروترومبین (PT) و زمان نسبی ترومبوپلاستین (PTT)، زمان لازم برای لخته شدن خون را اندازه می‌گیرند. فیبرینوژن یک پروتئین در خون است و فعالیت فیبرینوژن میزان فیبرینوژنی را که توسط کبد ساخته می‌شود اندازه‌گیری می‌کند.
اختلال در روند لخته شدن خون در سرطان خون شایع است. به اختلالات انعقادی خون کوآگولوپاتی می‌گویند. برخی از بیماران مبتلا به سرطان خون از خون‌ریزی، کبودی یا لخته شدن خون رنج می‌برند. بنابراین غربالگری اختلالات انعقادی بخشی از روند تشخیص و درمان این بیماران است.
سایر تست‌ها
در تست‌های اولیه ممکن است بیماری‌هایی مثل هپاتیت B ،C و اچ‌آی‌وی بررسی شود. سطح کراتینین، لاکتیک اسید و اوریک اسید نیز بسته به تشخیص پزشک می‌تواند بررسی شود. گاهی پزشک تست ژنتیک برای کمک به تشخیص الگوی سرطان و تعیین رژیم درمانی دقیق تجویز می‌کند.
بررسی‌های تصویربرداری
تصویربرداری برای بررسی وجود سرطان در خارج از خون و سایر ارگان‌ها انجام می‌شود که شامل موارد زیر است:
- رادیوگرافی قفسهٔ سینه با اشعه‌ٔ ایکس
- سی تی اسکن
- اسکن ام‌آرآی
- پت اسکن
- سونوگرافی کیسه بیضه
بیوپسی یا نمونه برداری
بیوپسی به معنای برداشتن نمونه‌ای از بافت یا گروهی از سلول‌ها برای آزمایش است. تشخیص ALL با کمک آسپیراسیون مغز استخوان یا بیوپسی مغز استخوان تأیید می‌شود.
فلوسایتومتری و ایمونوفنوتایپینگ
فلوسیتومتری یک روش آزمایشگاهی است که برای شناسایی، تعیین ماهیت و شمارش سلول‌های خاص استفاده می‌شود. فلوسیتومتری فرایندی است که در آن، نمونه‌های سلولی پس از غوطه‌ور شدن در یک رنگ حساس به نور، از یک پرتوی نور در دستگاه عبور می‌کنند. دستگاه تعداد سلول‌ها، مواردی مانند اندازه و شکل سلول‌ها و پروتئین‌های روی سطح سلول‌ها را بررسی می‌کند. این تست برای کمک به درمان و شناسایی پروتئین‌های روی سطح سلول‌های سرطانی انجام می‌شود. از کاربردهای فلوسایتومتری می‌توان به تعیین ایمونوفنوتایپ اشاره کرد که برای تعیین نوع لوسمی (ALL-B یا ALL-T) استفاده می‌شود.
تست عملکرد قلبی
به دلیل تأثیر بسیاری از داروهای مورد استفاده در درمان لوسمی بر عملکرد قلب، قبل از شروع درمان، سلامت قلب بررسی می‌شود.
پونکسیون کمری (LP)
پونکسیون کمری یا نمونه برداری از مایع نخاعی (LP) یک مداخلهٔ تشخیصی و درمانی است که مایع نخاعی را خارج می‌کند. همچنین برای تزریق شیمی درمانی به مایع نخاعی استفاده می‌شود. به این کار شیمی درمانی داخل نخاعی (IT) می‌گویند.
در این روش، از مایع نخاعی نمونه گرفته و آزمایش می‌شود. سلول‌های سرطانی می‌توانند به نقاط مختلف بدن مانند مایع مغزی نخاعی مهاجرت کنند. مایع مغزی نخاعی (CSF) مایعی است که ستون فقرات و مغز را احاطه کرده است. در این شرایط بیماری سیستم عصبی مرکزی را درگیر می‌کند. برای پیشگیری از درگیری سیستم عصبی مرکزی، درمان سیستمیک و داخل نخاعی (IT) درمانی با هم انجام می‌شود. حتی اگر در حال حاضر سیستم عصبی مرکزی درگیر نباشد، درمان داخل نخاعی (IT) انجام می‌شود؛ زیرا احتمال بازگشت سرطان خون به این ناحیه زیاد است.
درمان
درمان دارویی
شیمی درمانی
شیمی درمانی اساس درمان سرطان خون است و اغلب با سایر درمان‌های دارویی ترکیب می‌شود. شیمی درمانی نوعی دارودرمانی سیستمیک است که هم به صورت خوراکی و هم به صورت تزریقی تجویز می شود. در طی شیمی درمانی سلول‌هایی که در سراسر بدن با سرعت در حال رشد هستند از جمله سلول‌های سرطانی و برخی سلول‌های طبیعی از بین می‌روند.
داروهای شیمی درمانی مورد استفاده برای درمان لوسمی لنفوبلاستیک حاد چرخهٔ زندگی سلول‌های سرطانی را مختل می‌کند. داروهای مختلفی برای درمان لوسمی وجود دارد و اغلب شیمی درمانی‌ها ترکیبی هستند. از داروهای این دسته می‌توان به سیکلوفسفامید و دوکسوروبیسین اشاره کرد.
آسپارژیناز
تمام سلول‌های بدن برای ادامٔ حیات به امینواسید اسپارژین نیاز دارند. گلبول‌های سفید طبیعی بدن توانایی ساخت اسپارژین را دارند در حالی که سلول‌های سرطانی فاقد این توانایی هستند. ازین رو دارویی مانند اسپارژیناز، با کاهش سطح اسپارژین خون، باعث مرگ سلول‌های سرطانی در لوسمی می‌شود.
کورتیکواستروئیدها (کورتون‌ها)
استروئید نام مختصر کورتیکواستروئید است. استروئیدها به تنظیم فشار خون و کاهش التهاب کمک می‌کنند. همچنین برای سلول‌های لنفوئید سمی هستند که باعث می‌شود بخش مهمی از شیمی درمانی لوسمی را تشکیل دهند. از استروئیدها می‌توان دگزامتازون و هیدروکورتیزون را نام برد.
درمان هدفمند
درمان هدفمند بر ویژگی‌های خاص یا منحصر به فرد سلول‌های سرطانی تمرکز دارد. این داروها باعث مهار عملکرد ترکیباتی می‌شوند که به رشد و ادامه‌ٔ حیات سلول‌های سرطانی کمک می‌کنند؛ برای مثال، مهارکننده تیروزین کیناز (TKI) نوعی درمان هدفمند است که سیگنال‌هایی را که باعث رشد و گسترش سرطان می‌شود، مهار می‌کند. مهارکننده‌های تیروزین کیناز ممکن است به تنهایی یا در ترکیب با سایر درمان‌های سیستمیک مانند شیمی درمانی استفاده شوند. از داروهای این دسته می‌توان به ایماتینیب اشاره کرد.
ایمونوتراپی
ایمونوتراپی یا ایمنی درمانی با افزایش فعالیت سیستم ایمنی بدن در از بین بردن سلول‌های سرطانی در درمان این بیماری کاربرد دارد. یکی از روش‌های ایمونوتراپی استفاده از مونوکلونال آنتی بادی‌هاست که این روش از آنتی بادی‌ها برای کمک به بدن برای مبارزه با سرطان، عفونت یا سایر بیماریها استفاده می‌کند. آنتی بادی‌ها به بدن در مبارزه با بیماریها کمک می‌کنند. آنتی بادی‌های مونوکلونال نوعی از آنتی بادی هستند که در آزمایشگاه ساخته می‌شوند. در درمان سرطان، آنتی‌بادی‌های مونوکلونال مستقیماً سلول‌های سرطانی لوسمی را از بین می‌برند یا رشد رگ‌های خونی تغذیه کنندهٔ تومور را مسدود می‌کنند یا ممکن است به سیستم ایمنی در کشتن سلول‌های سرطانی کمک کنند. از این داروها می توان ریتوکسی‌مب را نام برد.
درمان غیردارویی
پرتو درمانی
پرتودرمانی از پرتوهای پرانرژی اشعه ایکس، پرتوهای گاما، پروتون‌ها و دیگر منابع برای کشتن سلول‌های سرطانی و کوچک کردن تومورها استفاده می‌کند. پرتودرمانی طی مدت زمان مشخصی انجام می‌شود. پرتودرمانی را می‌توان به تنهایی یا همراه با درمان‌های سیستمیک خاص انجام داد.
پیوند سلول‌های بنیادی
در این روش که پیوند سلول‌های خون‌ساز نیز نامیده می‌شود، سلول‌های بنیادی پیوند زده شده جایگزین سلول‌های بنیادی مغز استخوان می‌شوند.
2 نوع پیوند سلول‌های بنیادی وجود دارد:
اتولوگ
سلول‌های بنیادی از بدن خود فرد گرفته می‌شود.
آلوژنیک
یک اهدا کننده، سلول‌های بنیادی را اهدا می‌کند. فرد اهدا کننده ممکن است از بستگان بیمار یا غریبه باشد.
پیوند سلول‌های بنیادی که برای درمان لوسمی لنفوبلاستیک حاد استفاده می‌شود، از نوع آلوژنیک است. پیوند به عوامل مختلفی نظیر در دسترس بودن اهداکننده و سلامت بدن در زمان پیوند بستگی دارد.
تغذیه و مکمل
رژیم خاصی برای مبتلایان به بیماری لوسمی لنفوبلاستیک حاد وجود ندارد، اما تغذیۀ مناسب می‌تواند برخی علائم را کاهش دهد و به آن‌ها کمک کند تا احساس بهتری داشته باشند.
رژیم غذایی
درصورتی که عوارض ناشی از شیمی درمانی و سایر داروها مثل حالت تهوع، استفراغ، ضعف، کرامپ شکمی و… دارید، بهتر است در رژیم غذایی خود از غذاهای سبک و با چربی کمتر استفاده کنید. همچنین می‌توانید مقدار غذای خود را در هر وعدهٔ غذایی کاهش داده و تعداد وعده‌های غذایی خود را افزایش دهید.
مکملها
تاکنون اثر هیچ مکملی ازجمله ویتامین‌ها و مکمل‌های گیاهی، برای کاهش پیشرفت یا احتمال بازگشت این بیماری ثابت نشده است. از این رو، قبل از مصرف هرنوع مکملی با پزشک خود مشورت کنید. در برخی موارد مصرف مکملها و ویتامین‌ها با داروهای شما ممکن است تداخل داشته باشد.
زندگی با لوسمی لنفوبلاستیک حاد
خودمراقبتی
از فعالیت‌هایی که ممکن است علائم و نشانه‌ها را شدیدتر کنند خودداری کنید. به عنوان مثال، اگر به این بیماری مبتلا هستید و احساس خستگی می‌کنید، وقت بیشتری را برای استراحت اختصاص دهید. فعالیت‌های روزانه‌ٔ خود را اولویت بندی کنید و بر انجام موارد مهم‌تر تمرکز کنید. ورزش، طب سوزنی، ماساژ، مدیتیشن و یوگا به عنوان درمان کمکی می‌توانند برای کاهش علائم کمک کننده باشند. برای اطلاعات بیشتر در این زمینه با پزشک خود می‌توانید مشورت کنید.
پیشگیری
در حال حاضر هیچ راه تضمین شده‌ای برای پیشگیری از لوسمی وجود ندارد. اکثر افرادی که به لوسمی لنفوبلاستیک حاد مبتلا می شوند هیچ فاکتور خطر شناخته شده‌ای ندارند؛ بنابراین می‌توان گفت که راهی برای جلوگیری از ابتلا به لوسمی لنفوبلاستیک حاد وجود ندارد.
ورزش
عوارض جانبی درمان سرطان، مانند خستگی، ممکن است باعث کاهش انرژی لازم هنگام ورزش شود. با این حال، نشستن به مقدار کمتر و اختصاص دادن زمانی در روز به ورزش مانند پیاده روی می‌تواند در کمک به بهبودی شما مؤثر باشد.
فواید فعالیت بدنی عبارتند از:
- کاهش خستگی
- کاهش اضطراب، افسردگی و بهبود خلق و خو( ناشی از اندورفین تولید شده هنگام ورزش)
- تقویت عضلات و استخوان‌ها
- افزایش سلامت قلب و عروق
سلامت روان
ابتلا به لوسمی لنفوبلاستیک حاد و درمان طولانی مدت این بیماری می‌تواند باعث ایجاد تغییراتی در زندگی افراد شود که گاهی پذیرش آن برای افراد دشوار خواهد بود. از این رو مشورت با یک روان‌شناس قابل اعتماد یا متخصص روان‌پزشک می‌تواند کمک کننده باشد.
داروها
- دانوروبیسین
- ایداروبیسین
- دوکسوروبیسین
- سیتارابین
- فلودارابین
- متوترکسات
- مرکاپتوپورین
- دگزامتازون
- نیلوتینیب
- ریتوکسی‌مب
بدون دیدگاه