اطلاعات عمومی
لوسمی لنفوسیتی مزمن یا CLL چیست؟
لوسمی لنفوسیتی مزمن (Chronic Lymphocytic Leukemia) که بهاختصار CLL گفته میشود، نوعی سرطان خون است که معمولاً روند پیشرفتی کندی دارد. سلولهای مختلفی در خون وجود دارند که در مغز استخوان ساخته میشوند. زمانی که یک فرد به بیماری لوسمی لنفوسیتی مزمن مبتلا میشود، مغز استخوان او دیگر قادر به تولید سلولهای طبیعی نخواهد بود. این سلولها بهصورت غیرقابل کنترل رشد میکنند و از طریق خون وارد قسمتهای مختلف بدن میشوند.
زمانی که مغز استخوان توانایی خود را برای تولید سلولهای طبیعی خون از دست میدهد، علائم CLL نمایان میشود. سرطان CLL بهطور مستقیم روی نوعی گلبول سفید به نام «لنفوسیت» تأثیر میگذارد. وظیفهٔ لنفوسیتها جلوگیری از ایجاد عفونت در بدن است و زمانی که این گلبولها با مشکل روبهرو شوند، بدن نمیتواند بهخوبی در برابر عفونت دفاع کند.
در طول این بیماری لنفوسیتها بهصورت غیرطبیعی در خون، غدد لنفاوی، طحال و مغز استخوان تولید و ذخیره میشوند. لنفوسیتهای غیرطبیعی نمیتوانند مانند لنفوسیتهای طبیعی با عفونت مبارزه کنند؛ اما در مقابل غدد لنفاوی و سایر نواحی مانند کبد تجمع میکنند. تجمع لنفوسیتهای غیرطبیعی میتواند در تولید سایر سلولهای خون مانند گلبولهای قرمز، پلاکتها و همچنین سیستم ایمنی مشکل ایجاد کند.
برخلاف سایر لوسمیها، معمولاً CLL پیشرفت کندی دارد و در اغلب موارد در مراحل اولیه مشکلات کمی را برای بیمار ایجاد میکند؛ بهطوری که برخی از بیماران میتوانند تا چندین دهه با CLL زندگی کنند. اما این مورد در تمام شرایط یکسان نیست و ممکن است برای افراد پیامدهای مختلفی را بههمراه داشته باشد.
در اغلب اوقات لوسمی لنفوسیتی با یک آزمایش خون که برای معاینۀ فیزیکی تجویز میشود، مشخص میشود. در موارد دیگر فرد با مشاهدهٔ علائم و مراجعه به پزشک از ابتلا به این بیماری آگاه میشود.
انواع CLL
پیشرفت سرطان خون CLL در هر فردی نسبت به فرد دیگر متفاوت است. برخی از افراد در طی مدت کوتاهی پس از تشخیص دچار عود بیمار میشوند. در مقابل برخی دیگر سالها بدون مشکل و بهراحتی در کنار این بیماری میتوانند به زندگی خود ادامه دهند. پزشکان از اطلاعات مختلفی استفاده میکنند تا به کمک آنها افرادی را که بیشتر در معرض بیماری سرطان CLL هستند، شناسایی کنند.
این بیماری از نظر بالینی در ۳ مرحله طبقهبندی میشود:
CLL با خطر کم (مرحله 0)
در این مرحله تعداد لنفوسیتهای غیرطبیعی در خون یا مغز استخوان افزایش مییابد. غدد و اندامهای لنفاوی متورم نمیشوند. تعداد گلبولهای قرمز و پلاکتها بهطور قابل توجهی تحت تأثیر قرار نمیگیرند.
CLL با خطر متوسط (مرحله 1 و 2 ترکیبی)
این مرحله از CLL با افزایش لنفوسیتهای غیرطبیعی و بزرگ شدن غدد لنفاوی کبد یا طحال همراه است که روی تعداد گلبولهای قرمز و پلاکتها تأثیر نمیگذارد.
CLL با خطر بالا (مرحله 3 و 4 ترکیبی)
افزایش لنفوسیتهای غیرطبیعی و کاهش تعداد گلبولهای قرمز خون در این مرحله از CLL به چشم میخورد که با کاهش تعداد پلاکتها و بزرگ شدن کبد یا غدد لنفاوی همراه است.
علائم و نشانهها
معمولاً در مراحل اولیهٔ سرطان CLL علائم خاصی مشاهده نمیشود و ممکن است افراد از بیماری خود اطلاع نداشته باشند. بهترین روش برای تشخیص CLL انجام آزمایشات معمول خون است. شایعترین علائم سرطان CLL عبارتند از:
- احساس خستگی و ضعف بالا
- تورم غدد لنفاوی در گردن، زیر بازو و کشاله ران (غدد لنفاوی اندامهای لوبیایی شکل هستند که بخشی از سیستم مبارزه با عفونت را در بدن بهعهده دارند).
- تب و عرق در شب
- کاهش وزن به صورت غیرعادی
- ابتلا سریع به انواع بیماریهای عفونی
تشخیص
بسیاری از افراد با تشخیص بهموقع پاسخ بهتری به درمان میدهند. راههای تشخیص این بیماری شامل موارد زیر میشود:
بررسیهای بالینی
سلولهای غیرعادی و بدخیم میتوانند در غدد لنفاوی و کبد تجمع کنند و باعث تورم آنها شوند. در این حالت پزشک بهآرامی روی اندامهای بدن فشار وارد میکند تا اندازهٔ آنها را مورد ارزیابی قرار دهد. در CLL برخی از اندامها مانند قفسه سینه، گردن، گلو، زیربغل، کشاله ران، لگن و روده دچار تورم میشوند. در طول این معاینات موارد زیر مورد بررسی قرار میگیرند:
- دمای بدن
- فشار خون
- نبض و تعداد تنفس
- وزن
- بررسی صدای مربوط به ریه، قلب و روده
- بررسی حالت فیزیکی چشم، پوست، بینی، گوش و دهان
- اندازهگیری اندامهای مختلف بدن
- میزان درد هنگام لمس کردن
بررسیهای آزمایشگاهی
- به کمک آزمایش CBC خون میتوان قسمتهای مختلفی از خون را اندازهگیری کرد. این آزمایش تعداد گلبولهای سفید، قرمز و پلاکتها را مشخص میکند و تعادل آنها را مورد بررسی قرار میدهد. در صورت ابتلا به CLL تعداد گلبولهای سفید و لنفوسیتها بیشتر از مقدار استاندارد نشان داده میشوند. با این حال افزایش تعداد آنها همیشه به معنی ابتلا به CLL نیست.
- بررسی لام خون محیطی در زیر میکروسکوپ نیز به پزشک در تشخیص این بیماری کمک خواهد کرد.
- آزمایش متابولیک جامع، حداکثر 14 مادۀ شیمیایی در خون را مورد بررسی قرار میدهد. نتایج بهدست آمده در صورتی که نسبت به استانداردها متفاوت باشد، نشانگر عملکرد غیرطبیعی کلیهها و کبد بیمار است.
- آزمایش هاپتوگلوبین، رتیکولوسیتها و کومبس را بررسی میکند. در این آزمایش مشخص میشود آیا بدن به گلبولهای قرمز خود حمله میکند یا خیر.
- آزمایش ایمونوگلوبینها، برای ارزیابی خطر ابتلا به عفونت مورد استفاده قرار میگیرد.
- آزمایش میکروگلوبولین بتا-2 و لاکتات دهیدروژناز میزان پیشرفت CLL را مشخص میکند.
- ارزیابی اسید اوریک برای بررسی خطر سندروم لیز تومور از سلولهای سرطان خون در حال مرگ مورد استفاده قرار میگیرد.
- لازم است آنتی بادیها و آنتی ژنهای هپاتیت B و C مورد ارزیابی قرار بگیرند چون این ویروسها در طول درمان سرطان و به دلیل سرکوب سیستم ایمنی ممکن است شروع به فعالیت کنند.
بررسیهای تصویربرداری
- تصویربرداری اطلاعاتی از داخل بدن را مشخص میکند که گاهی اوقات برای تشخیص سرطانهای عمیق مورد استفاده قرار میگیرند. همهٔ افراد مبتلا به سرطان CLL به تصویربرداری نیاز نخواهند داشت.
- CT اسکن تصویر دقیقتری نسبت به رادیوگرافی ساده در اختیار پزشکان قرار میدهد. این نوع تصویربرداری اطلاعات ثبت شده از قسمتهای مختلف بدن را با یکدیگر ترکیب میکند و سپس با استفاده از یک کامپیوتر این تصاویر را بهصورت سه بعدی در اختیار پزشک قرار میدهد.
- سیتی اسکن قفسه سینه، شکم و لگن جهت ارزیابی بزرگ شدن غدد لنفاوی مورد استفاده قرار میگیرد. همچنین این روش یکی از راههای ارزیابی وسعت سرطان است.
- گاهی CT با PET (توموگرافی انتشار پوزیترون) که به آن PET-CT هم گفته میشود، ترکیب میشود. PET حتی مقادیر کمی سرطان را با نوعی رادیوداروی خاص (رادیوتریسر) و دوربین مخصوص تشخیص میدهد. PET/CT در صورتی مفید است که پزشک شما فکر کند که CLL در حال تبدیل شدن به سرطانی با رشد سریع به نام سندروم ریختر است. PET-CT میتواند بهترین ناحیه را برای بیوپسی نشان دهد. بافت برداشته شده برای تأیید لوسمی مورد آزمایش قرار میگیرد.
نمونه برداری
زمانی که CLL به کمک تصویربرداری یا سایر آزمایشها تأیید شد، پزشکان از نمونهبرداری برای برداشتن بافت تایید شده از نظر لوسمی کمک میگیرند تا نوع بیماری را مورد بررسی قرار دهند.
تستهای قلبی
یکی از روشهای درمان سرطان که «آنتراسیکلین» نام دارد، ممکن است به قلب بیمار آسیب بزند. این درمان در سرطان لنفوسیتی با رشد سریع استفاده میشود. برای برنامهریزی درمان، پزشک ممکن است میزان پمپاز خون توسط قلب را بهوسیلۀ اکوکاردیوگرافی یا اسکن قلب مورد بررسی قرار دهد.
اکوکاردیوگرام از سونوگرافی برای تهیهٔ تصاویر قلب شما استفاده میکند. اسکن قلب با استفاده از یک رادیوداروی تزریقی و دوربین مخصوص تصاویر قلب را میسازد.
درمان
درمان دارویی
پزشکان روشهای مختلفی برای درمان CLL دارند. گاهی اوقات درمان این بیماری زمانبر است و در صورتی که بیماری به کندی پیشروی کند، روند درمان هم بهآرامی انجام میشود. اگر سرعت پیشرفت سرطان لنفوسیتی کند باشد ممکن است پزشک درمان فوری برای آن انجام ندهد. در حالت کلی بعد از انجام آزمایشات خون و معاینات مورد نیاز روش درمان مناسب انتخاب میشود.
در بخش زیر درمان این بیماری را بررسی میکنیم:
درمان هدفمند
در بیشتر موارد درمان اولیه CLL به صورت هدفمند انجام میشود که در آن از برخی داروهای خاص که تأثیر مستقیم روی سلولهای سرطانی دارند، استفاده میشود.
شیمی ایمونوتراپی
این روش درمان دارویی سرطان CLL برای آن دسته از افرادی کاربرد دارد که بهطور ژنتیکی مبتلا به این بیماری هستند. شیمی ایمونوتراپی شامل درمان ترکیبی از دو روش شیمی درمانی و ایمونوتراپی است. داروهای این روش براساس آزمایشها از طرف پزشک تجویز میشوند.
شیمی درمانی
داروهای شیمی درمانی رشد سلولهای سرطانی را متوقف یا کند میکنند. شیمی درمانی سلولهای در حال رشد را هدف قرار میدهد و در توانایی آنها برای تقسیم یا تکثیر اختلال ایجاد میکند.
این روش علاوهبر سلولهای سرطانی باعث ایجاد اختلال در سلولهای فولیکول مو و پوشش دستگاه گوارش که همواره در حال تقسیم سلولی هستند، میشود. عوارض جانبی داروهای شیمی درمانی مانند تهوع و ریزش مو به دلیل تأثیر داروهای شیمی درمانی بر بافتهای سالم بدن است. داروهای شیمی درمانی به دو روش از طریق دهان و وریدی مورد استفاده قرار میگیرند.
ایمونوتراپی
در تولید داروهای ایمونوتراپی از آنتی بادیهایی استفاده میکنند که گروه خاصی از سلولها (معمولاً سلولهای سرطانی) را هدف قرار میدهند. استفاده از این روش برای افراد مبتلا به CLL احتمال دارد با ریسک افزایش ابتلا به بیماریهای عفونی همراه باشد. بنابراین شستوشوی مرتب دستها و دوری از افراد بیمار در ایمونوتراپی مهم است.
عوارض ناشی از لوسمی لنفوسیتی مزمن
در اغلب مواقع عوارض سرطان CLL بهعلت تعداد پایین گلبولهای سفید و مشکلات ناشی از ضعف در سیستم ایمنی به وجود میآید. این موارد عبارتند از:
عفونت
عفونت یکی از جدیترین خطرات مرتبط با درمان CLL است. به صورت نادر، عفونتهای جدی میتواند در افرادی که هنوز درمانی برای CLL خود دریافت نکردهاند، رخ دهد.عفونت معمولاً دستگاه تنفسی فوقانی (مانند سینوسها و برونشها) را درگیر میکند. افراد سیگاری آسیب پذیر هستند؛ بنابراین اگر سیگار میکشید، حتماً آن را ترک کنید. البته باید در این زمینه حتماً با پزشک صحبت کنید.
برخی از درمانهای مورد استفاده در CLL شما را مستعد ابتلا به عفونتها میکند. در برخی موارد، داروهایی که باعث رشد سلولهای خونی جدید میشوند ممکن است برای افزایش تعداد گلبولهای سفید و کاهش خطر عفونت تجویز شوند. افرادی که داروهای خاص دریافت میکنند ممکن است نیاز به مصرف آنتی بیوتیکها برای پیشگیری داشته باشند و ممکن است نیاز به انجام آزمایشهای ویژه برای نظارت بر عفونت داشته باشند. با این حال تنها زیر نظر مستقیم پزشک خود از آنتی بیوتیکها استفاده کنید.
کم خونی (آنمی)
کم خونی یا تعداد کم گلبولهای قرمز خون در CLL شایع است. گلبولهای قرمز خون برای حمل اکسیژن به تمام سلولهای بدن مورد نیاز هستند. افراد مبتلا به کم خونی ممکن است دچار خستگی، ضعف و درد قفسه سینه شوند. برای درمان کم خونی شدید در موارد خاص ممکن است نیاز به تزریق خون باشد.
کاهش تعداد پلاکت
پلاکتها عضو مهمی در خون افراد هستند. کاهش تعداد پلاکت خون ممکن است منجربه خونریزی داخلی و خارجی شود. افراد مبتلا به CLL با تعداد پایین پلاکت ممکن است با درمان این بیماری شاهد بهبود تعداد پلاکتهای خود باشند. در برخی موارد، تزریق پلاکت مورد باعث جلوگیری از خونریزی در بیمارمیشود.
درمان غیردارویی
پیوند مغز استخوان
پیوند مغز استخوان که پیوند سلولهای بنیادی هم نام دارد، یکی از روشهای درمان CLL است. از روش پیوند مغز استخوان برای جایگزین کردن سلولهای مغز استخوان که توسط شیمیدرمانی یا پرتودرمانی از بین میروند، استفاده میشود. در پیوند سلولهای بنیادی لازم است اهدا کننده دارای گروه خونی یکسان با بیمار باشد.
پیوند مغز استخوان روشی است که سلولهای غیرطبیعی یا از دست رفته در مغز استخوان را با سلولهای سالم جایگزین میکند. مغز استخوان بافتی است که در مرکز برخی از استخوانها قرار دارد. بهطور معمول مغز استخوان، سلولهای خونی مورد نیاز برای عملکرد طبیعی بدن را میسازد. سلولهای خونی انواع مختلفی دارند و همۀ آنها از سلولهای مغز استخوان به نام «سلولهای بنیادی خونساز» ساخته میشوند.
اگر مغز استخوان بهطور طبیعی کار نکند نمیتواند سلولهای خونی مورد نیاز بدن فرد را بسازد. برای درمان این مشکل پزشک میتواند سلولهای بنیادی سالم به نام سلولهای اهدا کننده را در مغز استخوان قرار دهد. سپس سلولهای اهدا کننده میتوانند سلولهای خونی طبیعی را بسازند. پیوند مغز استخوان را «پیوند سلولهای بنیادی» یا «پیوند سلولهای بنیادی خونساز» هم مینامند.
تغذیه و مکمل
رژیمغذایی
در رژیم غذایی خود از مصرف کالری مجاز و ویتامینهای مورد نیاز مطمئن باشید. برای جلوگیری از کاهش وزن ناخواسته مدام از ترازو استفاده کنید.
مکملها
تاکنون هیچ مکمل غذایی (ویتامینها، مواد معدنی و محصولات گیاهی) که در کاهش میزان ابتلا یا عود CLL تأثیرگذار باشند، کشف نشده است. افراد مبتلا به این بیماری قبل از اقدام به مصرف هرگونه مکمل لازم است با پزشک خود مشورت کنند. پزشک متخصص به بیمار کمک میکند مکمل مورد نیاز را انتخاب و استفاده کند و در عین حال از عوارض آن دور بماند.
زندگی با CLL
خود مراقبتی
یک فرد با تشخیص بهموقع و حفظ تعادل زندگی خود میتواند به زندگی ادامه دهد. برای حفاظت در برابر این بیماری باید موارد زیر رعایت شوند:
- انجام فعالیتهای بدنی و پرهیز از کم تحرکی
- مصرف غذاهای سالم
- اجتناب از نوشیدن مایعات حاوی الکل
- حفظ وزن طبیعی بدن
- عدم استفاده از مواد مخدر و سیگار
- جلوگیری از ابتلا به عفونت و دریافت واکسنهای ایمن
یکی از عمدهترین مشکلات در لوسمی لنفوسیتی مزمن تضعیف سیستم ایمنی بدن است.
سلامت روان
افراد مبتلا به CLL باید با عدم اطمینان به داشتن یک بیماری جدی مزمن زندگی کنند؛ زیرا دانستن ابتلا به سرطان خون میتواند برای آنها ترسناک باشد. بهتر است پرستاران و پزشکان با بیماران خود رابطۀ قوی برقرار کنند و با آنها واضح و صادقانه صحبت کنند.
در اغلب موارد برگزاری جلسات مشاوره به بیماران و خانوادهٔ آنها کمک میکند تا با احساسات شدیدی که در هنگام تشخیص سرطان بهوجود میآید، کنار بیایند.
بارداری
بسیاری از افراد با وجود سرطان و درمان آن، نوزادان سالمی دارد. اگر قصد دارید بچهدار شوید، قبل از درمان باید اقدامات مهمی انجام دهید. برخی از درمانهای سرطان میتوانند به قسمتهایی از بدن که برای بچهدار شدن لازم است و باید از سلامت کامل برخوردار باشند، آسیب بزنند. بیمار باید از پزشک خود در مورد ریسک باروری سوال کند. در این صورت بیمار به متخصص باروری ارجاع داده میشود تا آزمایشات لازم برای باروری را انجام دهد.
جمعآوری و انجماد اسپرم یا تخمک روش رایج برای حفظ قدرت باروری است. علاوه بر آسیب برخی از اندامها، درمانهای سرطان ممکن است برای نوزادهای متولد نشده هم آسیب برساند؛ پس لازم است آزمایشهای مخصوص بارداری را انجام دهید. پدران و مادران لازم است در طول درمان CLL به بارداری فکر نکنند تا بعد از درمان اقدامات لازم را انجام دهند.
واکسیناسیون
برای پیشگیری از عفونت، حتماً واکسنهای خود را به صورت مرتب دریافت کنید. این واکسنها شامل واکسن سالانه آنفلوانزا و واکسن پنوموکوک (پنومونی) هر پنج سال یکبار است. با این حال، باید از واکسنهای زنده (مانند واکسن آبله مرغان) خودداری کنید، بهویژه اگر تحت درمان CLL هستید. با پزشک خود در مورد واکسنهایی که نیاز دارید و اینکه نباید کدامیک از آنها را استفاده کنید، صحبت کنید. همچنین حتماً اعضای خانواده شما باید به صورت سالانه واکسن آنفولانزا را دریافت کنند تا از شما و همچنین خودشان محافظت کنند.
داروها
- ایبروتینب
- فلودارابین
- سیکلوفسفامید
- ریتوکسیماب
بدون دیدگاه