اطلاعات عمومی
تب مدیترانه ای چیست؟
تب مدیترانه ای (Familial Mediterranean Fever) که به اختصار FMF نامیده می‌شود، یک بیماری ارثی است که با بروز حملات مکرر همراه است. در فاز حملۀ این بیماری، شکم، قفسۀ سینه و مفصل‌های بیمار دچار التهابات دردناک می‌شوند. حمله‌های تب مدیترانه ای اغلب با تب همراه هستند و گاهی نیز بثورات پوستی یا سردرد در بیمار بروز پیدا می‌کند.
امکان دارد التهابات ناشی از تب مدیترانه ای گاهی سایر نواحی بدن بیمار نظیر قلب، غشای اطراف مغز و نخاع و بیضه‌ها (آقایان) را نیز درگیر کند.
نیمی از جمعیت مبتلایان به تب مدیترانه‌ای، پیش از بروز حملات تب مدیترانه ای (یعنی در دورۀ پرودروم)، نشانه‌ها و علائم خفیفی را تجربه می‌کنند. علائم اولیۀ تب مدیترانه ای شامل بروز حساسیت‌های ناخوشایند در نقاطی از بدن است که احتمال دارد بعداً ملتهب شوند. همچنین ممکن است مبتلایان به FMF احساس ناراحتی و کسالت را هم تجربه کنند.
معمولاً اولین زمان بروز تب مدیترانه‌ای، در دوران کودکی یا سال‌های نوجوانی است؛ در برخی موارد نیز، ممکن است اولین حملات آن در سال‌های بعدی زندگی افراد رخ دهند.
به‌طورمعمول، مدت زمان حملات تب مدیترانه ای بین ۱۲ تا ۷۲ ساعت طول می‌کشد و شدت بروز آن‌ها نیز می‌تواند متفاوت باشد. حملات بیماری معمولاً یک‌بار در ماه رخ می‌دهد و در خانم‌هایی که در سنین باروری هستند، اغلب با دورۀ عادت ماهیانه یا تخمک‌گذاری آنان همراه می‌شود.
فاصلۀ زمانی بین دوره‌های تب مدیترانه ای ممکن است از چند روز تا چندین سال باشد. در این مدت، فرد مبتلا معمولاً هیچ‌یک از نشانه‌ها یا علائم مربوط به این اختلال ارثی را تجربه نمی‌کند.
البته در‌صورتی‌که مبتلایان برای پیشگیری از بروز حملات و عوارض ناشی از آن‌ها، اقدامات درمانی نداشته باشند، زمینۀ بروز آمیلوئیدوز (تجمع رسوبات پروتئینی) در اندام‌ها و بافت‌های بدن، خصوصاً در کلیه‌ها فراهم خواهد شد که حتی ممکن است به نارسایی کلیوی نیز بیانجامد.
عوامل مؤثر در ابتلا
عواملی که سبب افزایش خطر ابتلا به تب مدیترانه ای می‌شوند، عبارتند از:
سابقۀ خانوادگی
اگر در سوابق پزشکی خانوادۀ شما ابتلا به این بیماری وجود دارد، احتمال اینکه به این اختلال دچار شوید، بالاتر خواهد بود.
اجداد مدیترانه ای
اگر تبار خانوادگی شما به مردم مناطق مدیترانه‌ای بازمی‌گردد، احتمال ابتلای شما به تب مدیترانه ای افزایش می‌یابد. اگرچه مردم هر قوم و نژادی ممکن است به این بیماری مبتلا شوند.
البته احتمال ابتلا در میان یهودی‌ها، عرب‌ها، ارمنی‌ها، ترک‌ها، مردم شمال آفریقا، یونانی‌ها و ایتالیایی‌ها بیشتر است. در ایران نیز تب مدیترانه ای در اردبیل و استان‌های آذربایجان شایع‌تر است.
علائم و نشانه‌ها
معمولاً اولین علائم و نشانه‌های تب مدیترانه ای در دوران کودکی ظاهر می‌شود. اگرچه بازۀ بروز حملات بیماری FMF بین ۱ تا ۳ روز است، ممکن است حملات مربوط به التهاب مفاصل (آرتریت) تا هفته‌ها و ماه‌ها ادامه پیدا کنند.
علائم و نشانه‌های حملات بیماری FMF از فردی به فرد دیگر تفاوت دارند، اما به‌طورکلی شامل موارد زیر هستند:
- تب
- درد شکمی
- درد در قفسۀ سینه که می‌تواند تنفس عمیق را دشوار کند.
- مفاصل دردناک و متورم که معمولاً زانوها، مچ پاها و مفاصل ران و لگن را درگیر می‌کنند.
- بثورات پوستی قرمز رنگ روی پاها؛ به‌خصوص در ناحیهٔ زیر زانو
- درد عضلانی
- بیضه‌های حساس و متورم
حملات بیماری عموماً پس از گذشت چند روز خود‌به‌خود برطرف می‌شوند. در فواصل زمانی بین بروز حملات تب مدیترانه ای، احتمالاً بیمار به وضعیت عادی سلامت خود بازمی‌گردد.
دوره‌های حملات بیماری تب مدیترانه ای ممکن است از چند روز تا چندین سال به‌طول بیانجامند. در برخی مبتلایان به تب مدیترانه ای، اولین نشانۀ بیماری، بروز آمیلوئیدوز یا همان رسوب پروتئین آمیلوئید اِی (Amyloid A) در بافت‌ها و اندام‌های بدن است که به‌طور ویژه کلیه‌ها را درگیر می‌کند و ممکن است سبب ایجاد التهاب و اختلال در عملکرد آن‌ها نیز شود.
علائم هشدار
در صورت مشاهدۀ علائمی مانند بروز تب ناگهانی در خود یا فرزندتان که با درد در ناحیۀ شکم، قفسۀ سینه و مفاصل همراه است، به پزشک مراجعه کنید.
تشخیص
تشخیص بیماری FMF با شناسایی علائم خاص تب مدیترانه‌ای، بررسی جزئیات سوابق پزشکی خانوادگی بیمار، ارزیابی‌های بالینی و انجام آزمایش‌های تخصصی صورت می‌گیرد.
انجام آزمایشات کمک می‌کند که ابتلا به تب مدیترانه ای یا شدت بیماری تشخیص داده شود. تشخیص سریع بیماری از جهت جلوگیری از تشخیص‌های اشتباه و عمل‌های جراحی غیرضروری حائز اهمیت است؛ خیلی اوقات و در بسیاری از کودکان، بیماری تب مدیترانه ای با آپاندیسیت اشتباه گرفته می‌شود.
در ادامه آزمایش‌ها و معاینات لازم برای تشخیص ابتلا به بیماری FMF معرفی خواهند شد:
بررسی‌های بالینی
معاینات فیزیکی
پزشک از شما می‌خواهد تا علائم و نشانه‌های خود را شرح دهید و برای گردآوری اطلاعات بیشتر، معاینۀ فیزیکی انجام می‌دهد.
مرور سوابق پزشکی خانواده
وجود سابقۀ ابتلا به بیماری FMF در خانواده، احتمال ابتلا به تب مدیترانه ای را افزایش می‌دهد، زیرا تغییرات ژنتیکی از والدین به فرزندان منتقل می‌شوند.
بررسی‌های آزمایشگاهی
در طی بروز حملات بیماری، انجام آزمایش‌های خون و ادرار و همچنین تعیین سطح برخی شاخص‌های معین می‌تواند وجود التهاب در بدن بیمار را مشخص کند.
یکی از این شاخص‌ها، بالا رفتن سطح گلبولهای سفید خون (WBC) است که با عفونت‌ها و التهابات بدن مبارزه می‌کنند. وجود پروتئین در ادرار نیز می‌تواند حاکی از رسوب پروتئین یا آمیلوئیدوز باشد.
مواردی که بنا بر صلاحدید پزشک برای تشخیص تب مدیترانه‌ای ممکن است مورد ارزیابی قرار گیرند، عبارتند از:
گلبولهای سفید خون (WBC)
ارزیابی تعداد گلبولهای سفید خون به این دلیل انجام می‌شود که افزایش آن‌ها نشانۀ واکنش سیستم ایمنی بدن است.
ESR
آزمایش التهابی ESR، افزایش سرعت رسوب گلبولهای قرمز را اندازه‌گیری می‌کند که حاکی از واکنش سیستم ایمنی به وجود التهاب در بدن است.
فیبرینوژن (Fibrinogen)
افزایش فیبرینوژن پلاسما که به بند‌آمدن خون‌ریزی کمک می‌کند، اختلالات مربوط به این مکانیسم را نشان می‌دهد.
هاپتوگلوبین
افزایش سطح هاپتوگلوبین سرم (Serum Haptoglobin) حاکی از تخریب گلبولهای قرمز خون است که از علائم رایج ابتلا به بیماری‌های روماتیسمی نظیر تب مدیترانه ای به‌حساب می‌آید.
پروتئین واکنشی C یا CRP
سطح CRP خون تنها در زمان بروز التهابات حاد بالا می‌رود و اندام سازندۀ این پروتئین (C-Reactive Protein) کبد است.
آلبومین
افزایش آلبومینِ ادرار در نتایج حاصل از انجام آزمایش آنالیز ادرار، می‌تواند از نشانه‌های وجود بیماری‌های کلیوی در فرد باشد که در هنگام وقوع حملات بیماری FMF با هماچوری میکروسکوپی نیز همراه می‌شود (منظور از هماچوریِ (Hematuria) میکروسکوپی، وجود خون یا گلبولهای قرمز در ادرار بیمار است که با چشم غیرمسلح قابل تشخیص نیست).
آزمایش ژنتیک
امکان دارد نتایج آزمایش‌های ژنتیک، جهش ژن MEFV را نشان دهد که با بیماری FMF مرتبط است. البته باتوجه به اینکه آزمایش‌های ژنتیکی به‌اندازۀ کافی برای تشخیص همۀ جهش‌های ژنی مرتبط با بیماری FMF پیشرفته نیستند، امکان دارد نتیجۀ آزمایش به‌اشتباه منفی باشد.
پزشکان برای تشخیص تب مدیترانه ای، تنها به نتایج آزمایش‌های ژنتیک اکتفا نمی‌کنند، زیرا تشخیص قطعی این بیماری با آزمایش ژنتیک میسر نیست؛ اما انجام آزمایش‌های ژنتیک برای تشخیص بیماری FMF به خویشاوندان درجه‌یک توصیه می‌شود.
اعضای درجه‌یک خانواده مانند والدین، خواهر و برادر و همچنین فرزندان فرد مبتلا به تب مدیترانه ای، در معرض خطر ابتلا به این بیماری هستند. لذا مشاورۀ ژنتیکی به آن‌ها کمک می‌کند تا جهش‌های ژنتیکی ناشی از ابتلا به تب مدیترانه‌ای و اثرات آن‌ها را درک کنند.
بررسی‌های تصویربرداری
استفاده از روش‌های تصویربرداری در تشخیص بیماری تب مدیترانه‌ای جایگاهی ندارد.
درمان
درمان تب مدیترانه ای به تسکین علائم، پیشگیری از بروز حملات و همچنین جلوگیری از ایجاد عوارض ناشی از التهاب کمک می‌کند. داروهای مورد استفاده برای تسکین علائم بیماری تب مدیترانه ای و پیشگیری از بروز حملات بیماری FMF عبارتند از:
کلشی‌سین (Colchicine)
قرص کلشی‌سین برای کاهش التهاب در بدن مبتلایان به تب مدیترانه ای و پیشگیری از بروز حملات و پیشرفت آمیلوئیدوز تجویز می‌شود.
برای انتخاب بهترین دوز درمانی پزشک متخصص برای برخی از افراد، مصرف روزانۀ یک نوبت کلشی‌سین و برای برخی دیگر نیز دوزهای دارویی کوچک‌تر را در تعداد دفعات بیش‌تری تجویز می‌کند.
داروهای مسدود‌کنندۀ اینترلوکین-۱
اگر علائم و نشانه‌های بیماران مبتلا به تب مدیترانه ای با مصرف کلشی‌سین برطرف نشد، احتمالاً داروهای مسدود‌کنندۀ پروتئین اینترلوکین-۱ (Interleukin-1) که در التهاب نقش دارند، برای آنان تجویز خواهد شد.
داروهای تب‌بر، ضد التهاب و مسکن
تجویز کلشی‌سین در پیشگیری از حملات بسیاری از مبتلایان مؤثر است؛ اما ممکن است برای کاهش شدت علائم در طول حملات، پزشک معالج تزریق وریدی مایعات و داروهای تب‌بر، ضد التهاب و مسکن را نیز تجویز کند.
تغذیه و مکمل
رژیم غذایی
مصرف برخی غذاها و خوراکی‌ها سبب بروز حملات بیماری FMF می‌شوند. اگر متوجه شدید که خوردن بعضی غذاهای مشخص سبب بروز حملات تب مدیترانه ای در شما می‌شوند، از مصرف آن‌ها خودداری کنید.
مصرف گلوتن و لبنیات
برخی از بیماران تحمل مصرف گلوتن یا محصولات لبنی را ندارند. در صورت احتمال حساسیت به گلوتن یا محصولات لبنی، پزشک خود را مطلع کنید. شاید لازم باشد که از رژیم غذایی فاقد گلوتن و محصولات لبنی پیروی کنید.
مکمل‌ها
برخی بیماران ادعا می‌کنند که روغن کانابیدیول (CBD) که از گیاه شاه‌دانه تهیه می‌شود، مالیدن روغن‌های طبیعی و استفاده از عصارۀ زردچوبه (کپسول کورکومین) و… سبب تسکین تب مدیترانه ای می‌شوند.
اگر قصد دارید از روش‌های نام‌برده برای تسکین بیماری FMF استفاده کنید، حتماً نظر پزشک معالج خود را دربارۀ آن جویا شوید.
ضمناً تحت هیچ شرایطی مصرف داروهای تجویزشدۀ پزشک برای درمان بیماری تب مدیترانه‌ای (یعنی مصرف کلشی‌سین و داروهای بیولوژیک) قطع نشود.
زندگی با تب مدیترانه‌ای
سلامت روان
برخی از کودکان مبتلا به FMF در ابتدا به حمایت روان‌شناس نیاز پیدا می‌کنند تا بتوانند واقعیت ابتلا به بیماری را بپذیرند؛ خصوصاً که نیاز دارند تا پایان عمر دارو مصرف کنند.
دوره‌های مکرر بروز حملات FMF، زندگی کودک و خانواده ( مثل حضور در مدرسه) را تحت تأثیر قرار می‌دهد. بنابراین همراهی معلم‌ها، مددکاران اجتماعی، مربی‌ها و سایر اعضای اجتماع می‌تواند مفید واقع شود.
با وجود این، اکثر کودکان مبتلا به تب مدیترانه ای با روند درمان و مدیریت حملات FMF وفق پیدا می‌کنند؛ ابتلا به تب مدیترانه ای در کودکان نباید در روند عادی تحصیل اختلال ایجاد کند. درمان تب مدیترانه ای بزرگسالان نیز نباید باعث کاهش بازده زندگی آنان شود.
داروهای تب مدیترانه‌ای
- کلشی‌سین
- آناکینرا
بدون دیدگاه